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¿Qué es DIPG? Una mirada profunda a un tumor cerebral pediátrico

El DIPG, o glioma difuso intrinsic pontino, es una enfermedad que afecta a niños y que ha sido un desafío importante para la comunidad médica en las últimas décadas. A pesar de su gravedad, muchos aún desconocen detalles esenciales sobre esta condición. En este artículo, queremos ofrecer una visión clara, completa y actualizada sobre qué es el DIPG, sus características, diagnóstico y avances en su tratamiento.

¿Qué es el DIPG?

El DIPG es un tipo de tumor cerebral raro pero extremadamente agresivo que afecta predominantemente a niños, generalmente entre los 5 y 10 años de edad. El nombre completo, glioma difuso intrinsic pontino, nos indica su localización y naturaleza:

• Pontino: ubicado en el tronco encefálico, específicamente en la región del ponte, una estructura clave para funciones vitales como la respiración, el movimiento y la comunicación entre diferentes partes del cerebro.
• Difuso: hace referencia a la infiltración extensa del tumor en el tejido sano circundante, lo que dificulta su extracción quirúrgica.
• Intrinsic: significa que el tumor nace dentro del propio tejido del puente.

Esta combinación hace que el DIPG sea particularmente complicado de tratar, ya que el área que ocupa es muy delicada y de gran importancia funcional.

Características clínicas y síntomas del DIPG

Los síntomas del DIPG varían dependiendo de la extensión y la ubicación exacta del tumor, pero existen algunos signos comunes que debemos conocer:

Signos y síntomas

• Parálisis facial o asimetrías faciales: debido a la afectación de los nervios craneales que pasan por el tronco encefálico.
• Dificultades para caminar o pérdida de coordinación (ataxia): causada por la interferencia con las vías motoras.
• Alteraciones en la visión: doble visión o movimiento ocular anormal, producto de la afectación de los nervios oculomotores.
• Dificultad para hablar o tragar: afectan funciones motoras y nerviosas responsables.
• Cefaleas persistentes: frecuentemente acompañadas por náuseas o vómitos, indicando aumento de presión intracraneal.

Estos síntomas suelen aparecer de forma progresiva y, ante su presencia, es fundamental realizar una evaluación neurológica urgente para determinar la posible causa.

Diagnóstico del DIPG

La confirmación diagnóstica se realiza principalmente a través de estudios por imágenes, siendo la resonancia magnética (RM) la herramienta estándar:

• La RM revela una lesión difusa, infiltrativa, localizada en el área del puente.
• En casos típicos **no se recomienda la biopsia debido al riesgo que implica la zona afectada**, salvo en ensayos clínicos donde se busca caracterizar genéticamente el tumor.

En resumen, el diagnóstico se basa en la clínica y en las características imagenológicas, contando con un equipo interdisciplinario que incluye neurólogos, neurocirujanos y oncólogos pediátricos para una evaluación completa.

¿Cuáles son las causas y factores de riesgo del DIPG?

Actualmente, no se conocen factores ambientales o hereditarios claros que provoquen el DIPG. La mayoría de los casos surgen de manera espontánea. Sin embargo, los avances científicos han permitido identificar algunas características moleculares y genéticas relevantes:

Alteraciones genéticas asociadas

Una de las mutaciones más frecuentes en DIPG es la presencia de cambios en el gen H3K27M, que afecta las histonas, proteínas involucradas en la regulación de la expresión genética. Esta mutación altera el ciclo celular y favorece el crecimiento descontrolado de células tumorales.

Estos descubrimientos han sido esenciales para diseñar nuevas terapias específicas que atacan estas alteraciones, abriendo una puerta hacia tratamientos más personalizados.

Tratamiento actual y perspectivas futuras

Frente a la gravedad y la ubicación del DIPG, el manejo terapéutico representa un gran desafío. Veamos las opciones disponibles y los futuros enfoques investigativos:

Tratamiento convencional

• Radioterapia: sigue siendo el estándar de atención y el único tratamiento que ha demostrado mejorar los síntomas y prolongar la vida de forma temporal. Se administra generalmente en sesiones diarias durante varias semanas.
• Quimioterapia: lamentablemente, hasta ahora, los medicamentos utilizados no han mostrado beneficios significativos dado que el tumor tiene una baja respuesta y la barrera hematoencefálica limita la entrada de fármacos.

Avances en investigaciones y nuevos tratamientos

Gracias a la investigación mundial, se están explorando muchas alternativas:

• Terapias dirigidas: enfocadas en las mutaciones específicas como H3K27M.
• Inmunoterapia: que busca estimular el sistema inmunológico para atacar las células tumorales.
• Tecnología de administración local: para aplicar fármacos directamente en el tumor minimizando efectos secundarios.

Estos enfoques todavía se encuentran en fase experimental, pero las esperanzas están puestas en que puedan mejorar sustancialmente el pronóstico en el futuro.

Preguntas frecuentes sobre DIPG

¿Por qué el DIPG es tan difícil de tratar?

La ubicación en el tronco encefálico, que controla funciones vitales, y la naturaleza difusa del tumor hacen que la cirugía no sea viable. Además, el tumor presenta resistencia a muchos fármacos y existe una barrera natural que limita la llegada de medicamentos al cerebro.

¿Qué soporte pueden recibir las familias con un niño diagnosticado con DIPG?

Las familias deben contar con un equipo multidisciplinario que incluya especialistas en neurología, oncología, psicología y trabajo social. Es fundamental el apoyo emocional, manejo del dolor y tratamiento de síntomas para mejorar la calidad de vida del paciente y su entorno.

¿Existe algún tipo de prevención para el DIPG?

Actualmente no hay medidas claras de prevención debido a que no se conocen factores externos o hereditarios asociados al desarrollo del tumor.

Estamos comprometidos en promover la investigación y concientización sobre esta enfermedad para brindar esperanza y avanzar en su tratamiento.

Reflexión final

El DIPG representa uno de los retos más significativos dentro de la neurooncología pediátrica. La complejidad anatómica y biológica de este tumor requiere un compromiso constante de la comunidad médica y científica para desarrollar tratamientos innovadores. A través de la colaboración internacional y el continuo apoyo a la investigación, confiamos en que en un futuro próximo podremos ofrecer mejores opciones terapéuticas y mejorar la calidad de vida de quienes enfrentan esta difícil enfermedad.

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